Příznaky Syringomyelia

Související články: Syringomyelia

definice

Sirigomyelia je neurologická porucha charakterizovaná tvorbou cyst nebo dutin v centrální části míchy. Tyto intramedulární léze obecně obsahují čirou tekutinu, podobnou mozkomíšnímu moku.

Syringomyelické cysty mají velmi variabilní tvary a velikosti, ale v dlouhodobém horizontu jejich přítomnost způsobuje poškození míchy, protože se táhne nervové tkáně.

Nemoc může pocházet ze známé příčiny (sekundární syringomyelie) a ve většině případů je spojena s vrozenou anomálií kranio-cervikálního spojení, známou jako Chiariho malformace (která spočívá v herniaci mozkové tkáně v míšním kanálu). ), nebo encefalonu (např. encefalocele a spina bifida). Proto by se jednalo o abnormalitu vývoje kostní dřeně a na tomto vrozeném základě je možné, že se mohou vyskytnout získané faktory, jako je poranění páteře, infekce, poruchy oběhové soustavy, medulární tumory a další léze, které částečně blokují průtok likvoru. Zřídka není známa žádná predispoziční příčina (primární injekční stříkačka).

Syringomyelia obyčejně pochází z cervikální oblasti, ale může se rozšířit směrem dolů, podél téměř celé míchy. Syringobulbia, na druhé straně, je vzácnější stav, který obvykle nastane jako trhlina (prasklina) lokalizovaný v dolní části brainstem, schopný přerušit nebo komprimovat dolní lebeční nervy nebo sestupně vzestupně nebo motorické smyslové cesty.

Závažnost onemocnění závisí na umístění v míše a na tom, jak daleko je injekční dutina. Každý pacient proto zažívá odlišnou kombinaci symptomů a velmi různorodý klinický obraz. Průběh onemocnění je obecně pomalý.

Nejčastější příznaky a příznaky *

  • astenie
  • Svalová atrofie a paralýza
  • Svalová atrofie
  • dysartrie
  • dysphagia
  • Dysfunkce močového měchýře
  • Bolest krku
  • Bolest ruky a zápěstí
  • Bolest paží
  • Bolest obličeje
  • Svalové řazení
  • Bolavé nohy
  • Fekální inkontinence
  • hypertonie
  • hypestezie
  • slabost
  • Svalová hypotrofie
  • Bolesti zad
  • nystagmus
  • Paralýza hlasivek
  • paraplegie
  • paresthesia
  • chrapot
  • Tuhost kloubu
  • skolióza
  • škytavka
  • Svalové křeče
  • Noční pocení
  • Spastická tetraparéza
  • závrať
  • Dvojité vidění

Další indikace

Syringomyelie se obvykle vyskytuje u mladých dospělých. Typicky onemocnění způsobuje slabost, atrofii a ochablou paralýzu v rukou a pažích, často s fascikulací, parestézií a ztrátou reflexů. Kromě toho dochází k poruchám polykání a nedostatku citlivosti na zmírnění bolesti (první zjištěná anomálie se může skládat z popáleniny nebo řezu, který nezpůsobuje bolest).

Později se vyvíjí chronická bolest (zejména v krku, pažích, rukou a zádech) a spastická hypostenie, která postihuje dolní končetiny, někdy s pocitem ztuhlosti a slabosti, a periferních motorických nebo senzorických dysfunkcí způsobených kompresí kostní dřeně. Deficity mohou být asymetrické.

Syringomie může také vést ke změně regulace tělesné teploty, pocení a střevní motility.

Symptomy syringobulbia zahrnují místo toho nystagmus, termo-bolestivou hypoestézii unilaterální nebo bilaterální tváře, atrofii a slabost jazyka, dysartrii, paralýzu patra a hlasivek a chrapot. Někdy se vyskytují diplopie, závratě, přetrvávající škytavka a neuralgie trigeminu.

Diagnóza je provedena pomocí magnetické rezonance zobrazující míchu a mozek pomocí gadolinia. Terapie zahrnuje korekci predispozičních příčin syringomyelie (např. Abnormality kranio-cervikálního uzlu, pooperační jizvy a vertebrální tumory) a chirurgické dekomprese nebo jiné postupy pro odvod injekční dutiny a obnovení průtoku likvoru. Léčba bohužel obvykle není schopna vyřešit závažné neurologické poruchy.

Doporučená

Druhý stupeň hoří
2019
Vulgar ichtyóza
2019
Multi systémová atrofie: klasifikace
2019