angioedém

Co je angioedém?

Angioedém je zánětlivá reakce kůže, podobná urtikárii, charakterizovaná náhlým výskytem oblasti otoku kůže, sliznic a submukózních tkání. Příznaky angioedému mohou postihnout jakoukoliv část těla, ale nejčastěji postiženými oblastmi jsou oči, rty, jazyk, hrdlo, genitálie, ruce a nohy.

Ve vážnějších případech může být také ovlivněna vnitřní výstelka dýchacích cest a horní část střeva, což způsobuje bolest v hrudníku nebo břiše. Angioedém je krátkodobý: obvykle otok trvá od jednoho do tří dnů.

Ve většině případů je reakce neškodná a nezanechává žádné trvalé příznaky, a to ani bez léčby. Jediným nebezpečím je možné postižení hrdla nebo jazyka, protože těžké otoky mohou způsobit rychlou obstrukci hltanu, dušnost a ztrátu vědomí.

Rozdíl s urtikárií

Angioedém a kopřivka jsou výsledkem stejného patologického procesu, takže jsou podobné v několika aspektech:

  • Často oba klinické projevy koexistují a překrývají se: kopřivka je doprovázena angioedémem ve 40-85% případů, zatímco angioedém se může objevit bez úlů pouze v 10% případů.
  • Urtikarie je méně závažná, protože postihuje pouze povrchové vrstvy kůže. Angioedém na druhé straně zahrnuje hluboké podkožní tkáně.
  • Urtikarie je charakterizována dočasným nástupem erytematózní a svěděné reakce v přesně vymezených oblastech dermis (vzhled wheals, které jsou více či méně červené a zvýšené). U angioedému si pokožka zachovává normální vzhled a zůstává bez šelestů. Dále se může objevit bez svědění.

Hlavní rozdíly mezi kopřivkou a angioedémem jsou uvedeny v následující tabulce:

vlastnostangioedémkopřivka
TkaninyHypoderm (subkutánní vrstva) a submukózní (pod dermis)Epidermis (vnější vrstva kůže) a dermis (vnitřní vrstva kůže)
Postižené orgányKůže a sliznice, zejména víčka, rty a orofarynxPouze kůže
trváníPřechodný (24-96 hodin)Přechodný (obvykle <24 hodin)
Fyzické znakyEdém (otok) pod povrchem kůžeErytematické a bělavé skvrny na povrchu kůže.
příznakySvědění může nebo nemusí být přítomno. Angioedém je často doprovázen bolestí a otokem.Vyrážka spojená s kopřivkou je obvykle svědění. Bolest a otok nejsou běžnými příznaky.

příčiny

V závislosti na příčinách vzniku lze angioedém klasifikovat v různých formách: akutní alergické, neléčivé (nealergické), idiopatické, dědičné a získané.

Typ angioedému a klinické znakypříčiny

Alergický angioedém

Otok je způsoben akutní alergickou reakcí, téměř vždy spojenou s kopřivkou, ke které dochází během 1-2 hodin po vystavení alergenu. Někdy je doprovázena anafylaxí.

Reakce jsou samovolné a ustupují během 1-3 dnů, ale mohou se objevit i v případě opakovaných expozic nebo v důsledku interakce se zkříženě reagujícími látkami.

  • Potravinová alergie, zejména ořechy, korýši, mléko a vejce; požití potravin obsahujících zvláštní přísady, jako je tartrazin žlutá nebo glutamát sodný
  • Některé typy léčiv, například penicilin, aspirin, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), sulfonamidy a vakcíny;
  • Kontrastní média (zobrazovací techniky);
  • Kousnutí hmyzu, zejména vosy a včely; žihadla hada nebo medúzy;
  • Přírodní latex, jako jsou rukavice, katétry, balóny a antikoncepční prostředky.

Nealergická reakce vyvolaná léčivem

Některé léky mohou jako vedlejší účinek způsobit angioedém. Nástup může nastat dny nebo měsíce po prvním příjmu léku v důsledku kaskády účinků, které indukují aktivaci chinin-kalikreinového systému, metabolismu kyseliny arachidonové a tvorbě oxidu dusnatého.

  • Inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (ACE inhibitory) používané k léčbě hypertenze jsou obvykle hlavní příčinou angioedému. Přibližně jeden ze čtyř případů formy vyvolané léčivem se objevuje během prvního měsíce užívání inhibitoru ACE. Zbývající případy se vyvíjejí mnoho měsíců nebo dokonce let po zahájení léčby.
Méně časté příčiny angioedému vyvolaného drogami zahrnují:
  • bupropion;
  • vakcíny;
  • Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI);
  • Selektivní inhibitory COX-2;
  • Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen;
  • Antagonisty receptoru angiotensinu II (ARB);
  • statiny;
  • Inhibitory protonové pumpy (IPP).

Idiopatický angioedém

V některých případech není známa příčina angioedému, i když některé faktory mohou vyvolat symptomy. Idiopatická forma je často chronická a opakovaná a obvykle se vyskytuje společně s kopřivkou. U některých lidí, kde se tento stav vyskytuje několik let bez zjevné příčiny, může na základně existovat autoimunitní proces.

  • Ve většině případů není příčina angioedému známa;
  • Některé konkrétní podněty mohou vyvolat idiopatický angioedém, jako jsou: stres, infekce, alkohol, kofein, kořeněná jídla, extrémní teploty (např. Horká vana nebo sprcha) a na sobě těsné oblečení. Pokud je to možné, vyhnout se těmto spouštěčům může zlepšit příznaky;
  • Nedávný výzkum ukazuje, že 30-50% případů idiopatického angioedému může být spojeno s některými typy autoimunitních poruch, včetně systémového lupus erythematosus.

Dědičný angioedém

Autosomálně dominantní dědičné onemocnění. Dědičný angioedém je charakterizován nízkou hladinou inhibitoru serinové proteázy (inhibitor C1 nebo C1-INH), který pomáhá udržovat krevní cévy stabilní a reguluje únik tekutiny do tkání. Snížená aktivita inhibitoru C1 vede k nadbytku kalikreinu, který zase produkuje bradykinin, silný vasodilatátor.

  • Dědičný angioedém je velmi vzácné, ale závažné genetické onemocnění;
  • K tomuto stavu obvykle dochází u poměrně mladých pacientů (v období dospívání, nikoli v raném dětství);
  • Dědičný angioedém obvykle není doprovázen kopřivkou; může způsobit náhlý, prudký a rychlý nástup otoků obličeje, paží, nohou, rukou, nohou, genitálií, trávicího traktu a dýchacích cest. Křeče v břiše, nevolnost a zvracení jsou výsledkem postižení zažívacího traktu, zatímco obtíže s dýcháním jsou způsobeny otokem, který brání dýchacím cestám. Vzácně může dojít k retenci moči.
  • Dědičný angioedém se může vyskytnout bez provokace nebo vyvolání vyvolávajícími faktory, jako je lokální trauma, cvičení, emocionální stres, alkohol a hormonální změny. Edém se šíří pomalu a může trvat 3-4 dny.
  • 3 typy: typ I a II - mutace genu C1NH (SERPING1) na chromozomu 11, který kóduje inhibitor serpinového proteinu; typ III - mutace genu na chromozomu 12, který kóduje koagulační faktor XII.
  • Typ I: snížení hladin C1INH; Typ II: normální hladiny, ale snížená funkce C1INH; Typ III: žádná detekovatelná anomálie u C1INH, postihuje především ženské pohlaví (dominantní X-vazba).
Získaný angioedém

Získaný nedostatek inhibitoru C1

  • Nedostatek C1-INH může být získán po celý život (nejen geneticky zděděný). To je možné u lidí s lymfomem a u některých typů autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus.

Bez ohledu na příčinu angioedému je základní patologický proces ve všech případech stejný: otok je výsledkem ztráty tekutiny ze stěn malých krevních cév, které zásobují subkutánní tkáně.

V kůži se uvolňují histamin a další zánětlivé chemické mediátory, což vede k zarudnutí, svědění a otokům. Žírné buňky dermis nebo sliznice se účastní různých událostí. Degranulace mastocytů uvolňuje vazoaktivní primární mediátory, jako je histamin, bradykinin a další chininy; následně se uvolňují sekundární mediátory, jako jsou leukotrieny a prostaglandiny, které přispívají k zánětlivým reakcím jak časně, tak pozdě, se zvýšenou permeabilitou cév a únikem tekutiny do povrchových tkání. Spouštěcí faktory a mechanismy podílející se na uvolňování těchto zánětlivých mediátorů umožňují definovat různé typy angioedému.

příznaky

Klinické příznaky angioedému se mohou mezi jednotlivými formami mírně lišit, ale obecně se objevují následující projevy:

  • Lokalizovaný otok, obvykle zahrnující periorbitální oblast, rty, jazyk, orofarynx a genitálie;
  • Kůže může vypadat normálně, tj. Bez úlů nebo jiných vyrážek;
  • Bolest, teplo, svědění, brnění nebo pálení v postižených oblastech;

Další příznaky mohou zahrnovat:

  • Bolest břicha způsobená otokem sliznice gastrointestinálního traktu, s nevolností, zvracením, křečemi a průjmem;
  • Otoky močového měchýře nebo močové trubice, které mohou způsobit problémy s močením;
  • V těžkých případech může otok hrdla a / nebo jazyka způsobit dýchání a polykání obtížné.

diagnóza

Diagnostika angioedému je poměrně jednoduchá. Vzhledem ke svému výraznému vzhledu by měl být lékař schopen rozpoznat ji po jednoduchém fyzickém vyšetření a podrobné anamnéze.

K přesnému stanovení typu angioedému mohou být zapotřebí další testy, například krevní testy. Prick test může být proveden za účelem identifikace alergenů (alergický angioedém). Dědičný angioedém může být diagnostikován krevním testem ke kontrole hladiny proteinů regulovaných genem C1-INH: velmi nízká hladina toto onemocnění potvrzuje. Diagnostika a léčba dědičného angioedému jsou vysoce specializované a musí být prováděny odborníkem na klinické imunologie. Angioedém může být spojen s jinými zdravotními problémy, jako je nedostatek železa, onemocnění jater a problémy se štítnou žlázou, které lékaři prozkoumají pomocí jednoduchých krevních testů (užitečné pro ověření nebo vyloučení přítomnosti těchto stavů). Idiopatický angioedém je obvykle potvrzen procesem známým jako "diagnóza vyloučení"; v praxi je diagnóza potvrzena až po různých vyšetřeních, které vyloučily jakékoli jiné onemocnění nebo stav z podobných projevů.

léčba

Léčba angioedému závisí na závažnosti stavu. V případech, kdy se jedná o dýchací ústrojí, je první prioritou zajistit, aby dýchací cesty byly otevřené. Pacienti mohou potřebovat pohotovostní léčbu a potřebují intubaci.

V mnoha případech je otoky samy omezující a spontánně ustupují po několika hodinách nebo dnech. Mezitím, pro zmírnění mírnějších symptomů, se můžete pokusit uvést tato opatření do praxe:

  • Eliminovat specifické spouštěcí stimuly;
  • Vezměte studenou sprchu (ale ne příliš mnoho) nebo aplikujte studené balení na postižené místo;
  • Noste volný oděv;
  • Zabraňte otření nebo poškrábání postižené oblasti;
  • Vezměte si antihistaminikum ke zmírnění svědění.

V závažných případech, pokud je otok, svědění nebo bolest přetrvávající, mohou být indikovány následující léky:

  • Orální nebo intravenózní kortikosteroidy;
  • Antihistaminika ústy nebo injekcí;
  • Injekce adrenalinu (epinefrin).

Cílem léčby angioedému je snížení příznaků na přijatelnou úroveň a schopnost zaručit normální činnosti (např. Pracovní nebo noční odpočinek).

Angioedém spojený s chronickou autoimunní nebo idiopatickou kopřivkou je často obtížně léčitelný a reakce na léky je variabilní. Obecně se doporučují následující kroky léčby, kdy každý krok je přidán k předchozímu kroku, pokud nevyvolává nedostatečnou odpověď:

  • Krok 1: nesedativní antihistaminika, například cetirizin;

  • Krok 2: sedativní antihistaminika, například difenhydramin;

  • Krok 3:
    • a) orální kortikosteroidy, například prednison;
    • b) imunosupresiva, například cyklosporin a metotrexát.

Doporučená

Druhý stupeň hoří
2019
Vulgar ichtyóza
2019
Multi systémová atrofie: klasifikace
2019