Syndrom antifosfolipidové protilátky

Syndrom antifosfolipidové protilátky

Syndrom "antifosfolipidové protilátky" (syndrom APA) je klinický stav spojený s predispozicí k arteriální a venózní trombóze a opakovaným spontánním potratům, charakterizovaným trombocytopenií a přítomností konkrétních protilátek v krevním oběhu, nazývaných antifosfolipidy.

Syndrom antifosfolipidových protilátek může vzniknout izolovaným způsobem (primitivní forma, tedy bez klinických důkazů asociovaných s jinými autoimunitními onemocněními) nebo postižení pacientů se systémovými autoimunitními chorobami (sekundární forma); je například velmi rozšířený v přítomnosti systémového lupus erythematosus (v asi 30-50% případů) a v mnohem menší míře u pacientů se systémovou sklerózou, revmatoidní artritidou, Behetovou chorobou, Crohnovou chorobou, maligními nádory a infekcí (např. infekce HIV). Kromě toho může dojít po užívání některých léků.

Antifosfolipidové protilátky

Antifosfolipidové protilátky (aPL) jsou heterogenní skupinou autoprotilátek namířených proti negativně nabitým molekulám a směrem k kombinaci fosfolipidů a plazmatických proteinů. Jsou rozděleny do tří tříd: antikardiolipin (aCL), antibeta2glykoprotein1 (antip2GPI) a lupus antikoagulant (LAC). Jejich působení protilátek je zaměřeno proti různým kombinacím fosfolipidů, proteinů s vysokou afinitou pro fosfolipidy nebo komplexy fosfolipid-protein. Lac in vitro působí jako inhibitor koagulace (antikoagulant), což je důkazem prodloužení doby koagulace u hemokoagulačních testů závislých na fosfolipidech, ale paradoxně in vivo podporuje posunutí koagulační rovnováhy v pro-trombotickém smyslu (větší tendence ke koagulaci). ). To má zdůraznit, že přesný mechanismus, kterým tyto protilátky predisponují k trombóze, je stále nejistý.

POZNÁMKA: Prevalence antifosfolipidových protilátek u zdravé populace se pohybuje v rozmezí od 1 do 5% a je vyšší u starších osob. Dosud není jasné, zda jsou tito jedinci vystaveni většímu riziku vzniku trombotických příhod nebo komplikací těhotenství. Předpokládá se však, že náhodná detekce antifosfolipidových protilátek s nízkým titrem představuje minimální riziko trombózy, zatímco pravděpodobnosti se zvyšují, pokud jsou tyto protilátky přítomny ve vysokém titru. Je známo, že u osob s pozitivním nálezem aPL, kteří měli trombózu, je riziko recidivy vyšší než u negativních subjektů; totéž platí pro potraty. Další studie ukázaly, že 50 až 70% pacientů se systémovým lupus erythematosus a anti-fosfolipidovou protilátkou trpí trombotickým syndromem během 20letého sledování. Tyto epidemiologické studie jsou velmi důležité, protože umožňují profylaktické účely snížit riziko trombózy; tento výsledek je dosažen chronickým používáním antikoagulačních a / nebo antiagregačních činidel, vyhýbání se použití estrogenů (včetně antikoncepčních tablet), vysokodávkových steroidů, alkoholu a kouření a potírání hyperlipidemie dietou, fyzickou aktivitou nebo případně použitím specifických léčiv, jako jsou statiny, fibráty a megadosy niacinu.

Klinické projevy

Trombotické příhody, které charakterizují syndrom anti-fosfolipidové protilátky, mohou postihnout tepny, žíly nebo kapiláry a zahrnují jakýkoliv orgán nebo aparát. Připomeňme si stručně, jak je trombus paušální, krevní sraženina, která se tvoří v oběhovém systému a může růst až do bodu, kdy používá krevní cévu, z níž pochází; Kromě toho může trombus fragmentovat, což vede ke vzniku embolů menší velikosti, které mohou být - tlakem směrem k periferii krví - zcela nebo úplně okludovány menšími cévami kalibru, které snižují přísun krve do následných tkání. V antifosfolipidovém syndromu je vaskulární okluze způsobena především posledním aspektem (tromboebolismem).

Hlavním projevem arteriálního typu je ischemická mozková mrtvice, často předcházená přechodnými mozkovými ischemickými záchvaty; jindy dochází k okluzi viscerálních nebo periferních tepen a infarktu myokardu.

Hlavním projevem žilního typu je hluboká žilní trombóza; někdy dochází k trombóze mozkových, ledvinových a jaterních žil a plicní embolii. Venózní trombózy spojené se syndromem aPL jsou častější a méně závažné než arteriální.

Zvláštnosti syndromu antifosfolipidových protilátek jsou také komplikace těhotenství, s opakovanými spontánními potraty, retardací růstu plodu a předčasným porodem v důsledku těžké preeklampsie nebo závažné eklampsie nebo závažné placentární insuficience.

příznaky

Klinický obraz syndromu antifosfolipidových protilátek je velmi různorodý a závisí na možném nástupu souvisejících klinických projevů, jejichž symptomy souvisejí s umístěním a rozsahem trombózy. Vzhledem k tomu, že se trombózy mohou vyskytovat kdekoli, mohou být příznaky a příznaky, které jsou výsledkem, nejrozmanitější, prakticky zahrnují všechny lékařské specializace: v tomto ohledu lze konzultovat následující články: symptomy mrtvice; symptomy infarktu myokardu; příznaky žilní trombózy; symptomy plicní embolie. Klinické snímky se mohou lišit od mírných projevů, charakterizovaných povrchovou tromboflebitidou, až po závažnější projevy, jako je tzv. Katastrofický syndrom způsobený antifosfolipidovými protilátkami, při nichž mnohonásobné šíření trombů v různých oblastech vážně ohrožuje život pacienta.

diagnóza

V současné době uznávanými diagnostickými kritérii pro definici tohoto syndromu jsou tzv. "Kritéria Sapporo" stanovená mezinárodní skupinou odborníků v roce 1999. Diagnóza syndromu APA vyžaduje přítomnost alespoň jednoho z následujících klinických kritérií a laboratoře, nezávisle na časový interval mezi klinickou událostí a laboratorními údaji:

KLINICKÁ KRITÉRIAKRITÉRIA LABORATORISTIKA

1. Vaskulární trombóza: jedna nebo více epizod arteriální, venózní nebo mikrocirkulační trombózy v jakékoli tkáni nebo orgánu. Trombóza musí být potvrzena zobrazením, dopplerem nebo histopatologií, s výjimkou povrchové venózní trombózy. Pro histopatologické potvrzení musí být přítomna trombóza bez významného známek zánětu cévní stěny.

1. Pozitivita (vysoký nebo střední titr) antikardiolipinových IgG nebo IgM protilátek zjištěná dvakrát nebo vícekrát ve vzdálenosti nejméně 6 týdnů, měřená testem ELISA standardizovaným pro antikardiolipinové protilátky β2 - glykoprotein I - závislý.

2. Porodnická patologie:

- jeden nebo více úmrtí morfologicky normálních plodů neznámé příčiny v 10. týdnu těhotenství nebo po něm. Normální fetální morfologie musí být dokumentována ultrazvukem nebo přímým vyšetřením plodu; nebo

- jeden nebo více předčasných porodů morfologicky normálních novorozenců v nebo před 34. týdnem těhotenství v důsledku těžké preeklampsie nebo eklampsie nebo závažné placentární insuficience; nebo

- tři nebo více po sobě jdoucích spontánních potratů z důvodu neznámé příčiny před 10. týdnem těhotenství, s vyloučením anatomických nebo hormonálních abnormalit matky nebo příčin otcovských nebo mateřských chromozomů.

2. Pozitivita pro LAC diagnostikovaná podle kritérií SSC - ISTH, zjištěná ve dvou nebo více případech s odstupem nejméně 6 týdnů:

- Rozšíření alespoň jednoho koagulačního testu závislého na fosfolipidech (screeningový test).

- Důkaz inhibiční aktivity prokázané účinkem plazmy pacienta na soubor normálních plazmatů

- Důkaz, že inhibiční aktivita závisí na fosfolipidech (potvrzovací test)

- Vyloučení jiných koagulopatií

terapie

Další informace: Léky proti syndromu antifosfolipidových protilátek

Léčba syndromu antifosfolipidových protilátek se neliší od léčby profylaxe trombotických příhod u pacientů s vysokými hladinami těchto protilátek v krvi. Je tedy v zásadě založen na chronickém užívání dikumarolických antikoagulancií, jako je sintrom nebo kumadin, tak, aby INR protrombinového času mezi 2, 5 a 3, 5, nebo antiagregátů krevních destiček, jako je kyselina acetylsalicylová a klopidogrel. V akutní fázi představují elektivní antikoagulancia hepariny s různou molekulovou hmotností. V případě katastrofického syndromu způsobeného antifosfolipidovými protilátkami se předpokládá rychlost výměny plazmy a společné užívání inussopresorových léčiv a imunoglobulinových bolusů.

Doporučená

Léky na vysoký cholesterol
2019
Macular Pucker
2019
moučný
2019